蚕豆病,如何治疗?提前预防,早期症状表现是什么

过年已经提上行程了,大家伙是不是在给家里准备年货了?瓜子、花生、糖果、蚕豆等等。晚上看着春晚,嗑着瓜子,美滋滋~

说起蚕豆,大家可要注意了!前几天,惠州一个小孩吃了一包零食,到了第二天却拉出了酱油色的尿。到底怎么回事?当天,小包的家人发现孩子有“尿血”的情况,不过并未在意,可到了下午小包就拉出酱油色的尿。

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发现不对劲,小包父母马上把他送到医院,而据医生观察,小包双眼有点黄膜、皮肤发白,初步判断为溶血。

在进一步检查后,医生确定小包是G6PD缺乏症患者,也就是大家口中的“蚕豆病”。

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什么是蚕豆病

蚕豆病是一种因体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)引起的疾病,俗称蚕豆病。

最常见的一种遗传性酶缺乏病,平时或不出现症状,在某些诱因作用下,如进食蚕豆或其制品,服用(氧化型)药物后出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。

G6PD缺乏症是染色体异常造成先天性代谢性疾病,至今无法使用药物治疗。在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。

一旦病情恶化,可导致死亡,所以发病后应及时就医诊治。

好端端的小包怎么会尿出“酱油尿”呢?起因就在他前一天吃了一包蚕豆。小包的家长说当时亲戚家有很多零食包,其中包括蚕豆,因为好吃,孩子也吃了不少。

医生表示,要是孩子再晚一两天送医治疗,可能情况就更严重了。不过有人就有疑惑了,一包小小的蚕豆为何会如此致命?其实蚕豆病,错不在蚕豆,而是它就是一种缺陷性遗传的疾病。

“这主要是红细胞膜上一种酶的缺乏,类似房子柱子结构,缺少这种酶会导致红细胞不稳定,刺激后导致红细胞大量破坏溶解。”

对于蚕豆病,目前还没有可以根治的办法,不过家长没必要紧张,在未出现溶血的情况下,蚕豆病患者和正常人没有区别,所以有效避免溶血发生非常关键。

关键在于预防!平时应该多注重体检,对于体检表上看不懂的数据可以找薛医生APP的医生分析,并在医生药师指导下用药,一旦出现溶血等反应及时去问诊。

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怎么遗传?

G-6-PD基因在X染色体上,为X连锁不完全显性遗传 ,男性发病率高于女性。

根据G6PD缺乏症特有的遗传方式。儿子患病,一定是从母亲遗传得到的;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。

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蚕豆病的表现?

蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。

最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。

不过,大家别以为蚕豆才会引起蚕豆病患者溶血的情况,这些常见的东西也会引起溶血!

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注意事项:

►在蚕豆传粉和成熟时,要注意避免去蚕豆地,因为一定几率上会引起溶血。

►慎用杀虫剂,其可能含有容易使血液溶解的成分。

►金银花(这是需要慎用的)

►购买樟脑丸不可选择含萘的产品(大量吸入会造成溶血)最好不用其来驱虫,另外,强力无比膏(无比滴)、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。

04

蚕豆病怎么治疗?

一般治疗

(1)去除诱因,需要停食蚕豆及其制品。

(2)扩充血容量、纠正水电解质失衡和酸碱平衡紊乱。

(3)贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于一周内自行停止;贫血较重时,可输注G-6-PD正常的红细胞。

(4)密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。

(5)自由基清除剂的应用,维生素E和硒等抗氧化剂对慢性溶血病例似有一定效果,尚有待进一步证实。

药物治疗

(1)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。危重病例,如高热、剧烈头痛、昏迷和休克出现时可使用地塞米松或氢化可的松。

(2)大剂量维生素C:具有抗氧化作用,可以稳定红细胞膜,减轻溶血反应,适用于病情较重患者,静脉滴注。

(3)碳酸氢钠:口服碳酸氢钠可以使尿液保持碱性,防止血红细胞在肾小管内沉积。

蚕豆病治疗是个慢性过程,还需要定期去薛医生APP进行医生问诊,定期问诊是一种有效的临床策略,进行动态观察尤为重要,根据自身状况问诊,医生给你更科学有效的方法!

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