什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由于红细胞膜的一种叫作葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的酶类缺乏，使红细胞稳定性下降，不能抵抗氧化作用带来的损伤，最终导致红细胞易被破坏，发生溶血。

什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？国际上根据酶缺乏程度和溶血严重度分为5类变异型：Ⅰ类和Ⅱ类均有严重酶缺乏（<正常10％），Ⅰ类引起慢性溶血性贫血，Ⅱ类只引起间歇性溶血；Ⅲ类呈中度酶缺乏（正常的10％～60％），有药物、感染诱发的间歇溶血；Ⅳ类无酶缺乏；Ⅴ类酶活力反而增高。Ⅳ、Ⅴ类并无临床意义。常见变异型GdA+见于20%～30%非洲非裔，属Ⅳ类；GdA-见于10%～15%美籍非裔、西部和中部非裔，属Ⅲ类；GdMed见于地中海地区，属Ⅱ类；GdCanton见于亚洲人，属Ⅲ类。基因型与变异型并不一致，同一种变异型可有多种基因型，同一基因型也可有多种变异型。

我国根据症状将小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症分为新生儿高胆红素血症；食物、药物或感染诱发的急性发作性溶血；自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血(也称为先天性非球形细胞性溶血性贫血)三种。

关于什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症就讲到这里，家长要知道小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者需终身忌食蚕豆、忌服氧化型药物，避免接触有关溶血诱因。出现溶血、黄疸、贫血时家长应及时给予对症处理。

如果家长发现孩子有相关问题，一定要及时向医生问诊，如果没有时间去医院，可以在线关注薛医生，薛医生急大家之所需，特与上海儿童医学中心开通在线寻医问诊服务，让广大患者足不出户就能在手机上连线上海儿童医学中心小儿科主治医师张婧实现在线寻医问诊，从此告别“挂号难、排队慢、看病贵”的窘境！

薛医生汇聚全国500+三甲名医，一万名主任医师，24小时实时在线寻医问诊!

在薛医生里，你无需从搜索引擎上寻找其他不确定来源的科普知识，海量专家视频应有尽有！权威、专业又放心！

薛医生——您身边的家庭医生！